Пережившие полиомиелит люди в США все еще борются с последствиями болезни спустя десятилетия

Спустя десятилетия после введения вакцины взрослые с постполиомиелитным синдромом борются с симптомами и ищут ответы.

Отредактировано 2023-17-06
Во время эпидемии полиомиелита некоторые пациенты были вынуждены использовать железные легкие - большие аппараты искусственной вентиляции легкихВо время эпидемии полиомиелита некоторым пациентам приходилось использовать железные легкие - большие аппараты искусственной вентиляции легких.

Брэд Фуллер был маленьким ребенком, когда в 1952 году он заболел полиомиелитом и был отправлен в больницу, расположенную в нескольких милях от его дома на северо-востоке Пенсильвании. Он оставался там в течение девяти месяцев, выдерживая длительные пребывания в "железных легких" - большом металлическом аппарате искусственной вентиляции легких, который помогал ему дышать. Родителям Фуллера разрешалось лишь изредка навещать его. Его самое раннее воспоминание - это то, как медсестра держала его в минеральном бассейне, приказывая ему бить ногами.

Этот год стал пиком эпидемии, когда примерно 58 000 американских детей и взрослых заболели полиомиелитом и 3000 из них умерли. В этом отношении Фуллеру повезло. Болезнь пощадила его, оставив лишь ослабленные левую ногу и правую руку. Он смог играть в теннис и футбол и получить образование клинического психолога. Он построил карьеру, возглавляя некоммерческие организации и одновременно преподавая в Университете Святого Иосифа в Филадельфии. По словам Фуллера, несмотря на перенесенные в детстве испытания, он чувствовал себя непобедимым.

Затем, когда ему было уже за 40, новый врач предложил ему лечить постполиомиелит. Фуллер был ошеломлен. Он впервые услышал этот термин. Но симптомы, такие как повышенная мышечная слабость и нарушение равновесия, нарастали. В какой-то момент он упал и повредил колено. Теперь он носит полный ножной бандаж, а поскольку он так часто падает, он приучил себя легко приземляться. "Думаю, если бы я был обычным человеком" - человеком без опыта в области психического здоровья, - "я бы сразу стал отрицать", - сказал он.

Ученые считают, что полиовирус существует уже тысячи лет, но он не вызывал эпидемий до конца 1800-х годов, когда в таких странах, как Соединенные Штаты и Великобритания, стали возникать волны все более серьезных заболеваний. К 1940-м и началу 50-х годов полиомиелит ежегодно убивал или парализовывал более полумиллиона человек во всем мире. Для лечения подавляющего числа больных в больницах были созданы первые отделения интенсивной терапии. Многие из этих пациентов отделений интенсивной терапии были детьми и молодыми взрослыми.

Затем появилась пара высокоэффективных вакцин, первая из которых была лицензирована в 1955 году. Уровень заболеваемости резко упал в течение нескольких лет, и вскоре вирус был искоренен в целых странах. Вакцины широко рассматриваются как триумф общественного здравоохранения. "Моя мать отдала бы все, чтобы иметь вакцину для своих детей", - вспоминает Фуллер. Но для тех, кто уже был инфицирован и выжил, существовала обратная сторона. Полиомиелит "якобы исчез", - говорит Фуллер. "Это означает, что исследования прекратились".

Эта история является горько-сладкой для пациентов, которые теперь борются с постполиомиелитным синдромом, или ППС, которым страдают от 25 до 40 процентов выживших. Став взрослыми, эти люди сталкиваются с целым рядом новых симптомов, вызванных первоначальной инфекцией - от боли и возобновления мышечной слабости до усталости и проблем с речью и глотанием. В США ППС страдают до 300 000 человек, а в мире, по некоторым оценкам, эта цифра может достигать 15-20 миллионов человек. Большинство людей, переживших полиомиелит в развитых странах, старше 65 лет, говорит Марни Эйлберг, врач с ППС, которая руководила одной из первых специализированных клиник в США. В развивающихся странах люди, пережившие полиомиелит, чаще всего моложе.

Фуллеру повезло еще в одном отношении. Его врач распознал признаки ППС. Многие пациенты годами пытаются найти объяснение своим различным симптомам, но, получив диагноз, обнаруживают, что не существует утвержденных методов лечения и мало специалистов, которые могли бы помочь им справиться со своим состоянием. Точная причина ППС остается неизвестной, и это ставит в тупик исследователей, которые пытаются найти лекарство. Дальнейшие исследования могли бы прояснить долгосрочные последствия полиомиелита и остановить физический упадок пациентов, говорят те немногие ученые, которые все еще изучают это заболевание, но финансирование ограничено.

"Настроение во всех финансирующих организациях таково: полиомиелит исчез. Так будем ли мы вкладывать в это деньги?" - сказал Франс Нолле, ведущий европейский исследователь постполиомиелита, возглавляющий специализированную клинику в Медицинских центрах Амстердамского университета. "Это трудно", - продолжает он. "Люди думают, что болезнь исчезла, но пациенты все еще здесь".

Считается, что постполиомиелитный синдром, как и сам полиомиелит, существует с древних времен. Но он не привлекал внимания медиков до тех пор, пока поколение молодых пациентов с полиомиелитом 1940-х и 50-х годов не достигло зрелого возраста.

Именно тогда Мэрилин Флетчер, врач и человек, переживший полиомиелит, обратилась за помощью в Национальный институт здравоохранения. В 1982 году, после неоднократных телефонных звонков и визитов в федеральное агентство, Флетчер добилась встречи с неврологом Мариносом Далакасом. Она рассказала ему, что по меньшей мере 20 человек, перенесших полиомиелит в Вашингтоне и его окрестностях, испытывали новые симптомы. Эти люди даже придумали новый термин "постполиомиелитный синдром" для описания своего состояния. Тысячи людей по всей США могут иметь подобные симптомы, утверждает Флетчер. Люди в Вашингтоне были разочарованы тем, что медицинское сообщество игнорирует их.

Поначалу Далакас был настроен скептически и не предпринял никаких действий. Но через месяц ему позвонили и предложили встретиться с Флетчером в офисе генерального хирурга. Эверетт К. Куп, недавно назначенный на эту должность, "выразил свою озабоченность по поводу нового явления ППС, описанного доктором Флетчером", - написал Далакас в своей работе 1995 года. Вскоре после этого Далакас возглавил первое в своем роде исследование, чтобы узнать больше.

Опрос был разослан 2 800 людям, в медицинских картах которых была указана инвалидность, связанная с полиомиелитом. По меньшей мере 2 500 человек ответили, часто присылая вместе с анкетами письма и личные фотографии. "Многие из ответов содержали подробности, которые были очень эмоциональными и стимулирующими, - вспоминает Далакас в электронном письме Ундарку. Например, 50-летний мужчина, заболевший полиомиелитом в 19 лет, с трудом водит машину и даже одевается. Далакасу быстро стали ясны разрушительные последствия ППС.

Но как определить это новое состояние, было менее очевидно. Участники исследования сообщали о самых разных заболеваниях, причем появление новых симптомов происходило спустя годы или десятилетия после первоначального заражения, часто когда людям было за 30, 40 или 50 лет. Из-за этой неоднородности эксперты и сегодня расходятся во мнениях относительно того, что представляет собой СПП. Для официального диагноза требуется 15- или 20-летний период стабильности без новой слабости или нарушения движений.

Фрэнсис Куинн, заболевшая полиомиелитом в годовалом возрасте, говорит, что ее симптомы никогда не были по-настоящему стабильными. В возрасте 14 лет она почувствовала нарастающую слабость в верхней части правой руки и в большом пальце. Ее лечащий врач, по ее словам, объяснил эти изменения подростковым возрастом и сопутствующей потерей детского жира. "О ППС говорят много такого, что на самом деле не основано на достоверных научных данных", - говорит Куинн, которая большую часть своей жизни проработала физиком в правительстве Великобритании. "Диагноз СПП ставится, когда пациент решает, что что-то не так, а также находит человека, который его выслушает".

Катарина Стибрант Саннерхаген, профессор реабилитационной медицины в Университете Гетеборга в Швеции, высказала аналогичные возражения. "Моя проблема заключается в том, что, например, если вы перенесли полиомиелит в возрасте одного года, когда ваше состояние становится стабильным?". Детский и подростковый возраст охватывают периоды быстрого физического роста и развития. Строго говоря, человек, переживший полиомиелит в младенчестве, должен дождаться завершения полового созревания, прежде чем начнется 15-20-летний период стабильности.

Официальное определение ППС было дано Всемирной организацией здравоохранения в феврале 2022 года, когда она обновила свою Международную классификацию болезней. Теперь ВОЗ называет ППС "постполиомиелитной прогрессирующей мышечной атрофией". Критики утверждают, что это новое определение не отражает спектр симптомов, с которыми могут столкнуться пациенты, что увеличивает риск того, что пациенты получат неправильное лечение. Зачем вообще его менять? спросил Куинн. "Потребовалось 40 лет работы, чтобы добиться признания ППС, и создание новых названий только усиливает путаницу". Некоторые пациенты также опасаются, что это может повлиять на выплаты по инвалидности, хотя на данный момент практикующие врачи в США и Великобритании по-прежнему ссылаются на более старую классификацию.

Признание правительством ППС как инвалидности имеет большое значение, поскольку симптомы часто проявляются в середине жизни, что затрудняет для некоторых пациентов сохранение карьеры. Кэрол Фергюсон, мать, пережившая полиомиелит, работала в пансионате в Пенсильвании, но была вынуждена уволиться, когда больше не могла стоять целый день. "Мои врачи ясно дали понять, что с этой частью моей жизни покончено", - говорит она.

У некоторых пациентов, перенесших полиомиелит, изначально были легкие симптомы. Другим требовались ножные скобы, суппорты или железные легкие. Для последней группы повторное появление симптомов может показаться неудачной сделкой. Эйлберг заболела полиомиелитом в 1950 году, когда ей было четыре года. Она вспоминает, как ей пообещали, что если она будет усердно заниматься, то сможет ходить без ножного корсета. В младшей школе это обещание было выполнено. Но спустя десятилетия ее мышцы начали слабеть, и она поняла, что ей снова нужен корсет. Это "было похоже на неудачу", - сказала она корреспонденту Medscape в 2020 году.

Существуют и непредвиденные риски. В редких случаях анестезия может оказаться смертельной для пациентов с ППС, которым может потребоваться вдвое меньшая доза, чем обычным взрослым, из-за повышенной чувствительности к седативным и другим препаратам. Они могут испытывать трудности с дыханием или глотанием или медленно приходить в себя после лечения, возможно, имея те же уязвимые места, что и другие пациенты с нервно-мышечными расстройствами. Джон Макфарлейн, участник кампании и бывший президент Европейского союза по борьбе с полиомиелитом, выступал с докладом о ППС перед Британской медицинской ассоциацией. При выходе из здания конференции его инвалидное кресло опрокинулось в выбоину и перевернулось. Позже ему потребовалась операция по фиксации руки. Он рассказал Undark, что после операции ему потребовалось 14 часов, чтобы прийти в себя.

В течение многих лет Фергюсон, бывшая работница пансионата, даже не подозревала, что заразилась полиовирусом. Когда она заболела лихорадкой в возрасте двух лет, всего за год до появления вакцин, вспоминает она, ее родители решили, что это был "летний грипп". В 11 лет у Фергюсон развилось опущение стопы, и врач предположил, что возможной причиной этого является полиомиелит. Но мать Фергюсон отнеслась к этому с сомнением, и больше эта болезнь не упоминалась. По словам Фергюсон, возможно, этому способствовало чувство собственной вины. В то время многие родители считали, что если они будут просто поддерживать чистоту в доме, то их дети не будут болеть.

Фергюсон росла неуклюжим ребенком, который часто спотыкался. Уже будучи взрослой, она упала во время катания на коньках, и ей пришлось перенести небольшую операцию. Очнулась она через три дня в реанимации. Анестезиолог, вспоминает она, выпытывал у нее подробности, которые могли бы объяснить, почему она так долго не приходила в себя. Когда она упомянула летний грипп, он предупредил: "Никогда больше не забывайте об этом в своей истории болезни". Врач заподозрил, что грипп на самом деле был полиомиелитом и что Фергюсон испытывает затяжные последствия этого заболевания. Но он не поставил официального диагноза ППС.

Для этого пациенты должны пройти ряд анализов крови, сканирований и рентгеновских снимков, чтобы исключить другие заболевания. Фергюсон вспоминает, как в начале своего пути она столкнулась с несколькими врачами, которые считали, что у нее рассеянный склероз; другой был уверен, что у нее опухоль мозга ("Это та вещь, которая действительно морочит голову", - говорит она). Когда эти заболевания были исключены, невролог из Университета Пенсильвании провел диагностический тест под названием ЭМГ, который оценивает работу двигательных нейронов. Фергюсон вспоминает, как она лежала в постели с иглами в ноге, а ее муж держал ее за руку, чтобы облегчить боль, пока тест регистрировал электрическую активность в ее мышцах. Она рассказала Ундарку, что в середине процедуры врач позвал своих студентов в комнату, чтобы показать им, как выглядит случай "старого полиомиелита".

Для Фергюсон это был трогательный момент. Ее путь к диагнозу подошел к концу. "Наконец-то у нас все получилось", - сказала она. "Все остальное было исключено".

За помощью в лечении симптомов, включавших глубокую усталость и слабость в ногах, Фергюсон обратилась в клинику полиомиелита в Энглвуде, штат Нью-Джерси. Как и другие клиники, эта предоставляла доступ к целому ряду специалистов, включая врачей-реабилитологов, трудотерапевтов, физиотерапевтов, диетологов и ортотистов - специалистов, изготавливающих брекеты и шины. Фергюсон проходила 10 000 шагов в день, стараясь сохранить здоровье. В клинике она узнала, что перегружает истертые мышцы. По словам Фергюсон, именно такое понимание и более широкий спектр услуг клиники в конечном итоге "спасли меня".

Несмотря на свои преимущества, клиники по лечению полиомиелита закрываются, говорит Кэрол Ванденаккер-Албанезе, профессор медицинских наук, которая руководит клиникой в Калифорнийском университете в Дэвисе. По ее словам, многие врачи, которые когда-то специализировались на лечении этой болезни, ушли на пенсию, и, по ее оценкам, в настоящее время в США практикуют лишь около двух десятков специалистов по полиомиелиту. Поскольку большинству выживших уже за 60 и 70 лет, мало кто из молодых врачей хочет взять на себя эту роль.

Четыре специалиста рассказали Undark, что среди их коллег-медиков ощущается недостаток знаний о СПП. Несмотря на постоянный приток опубликованных исследований с 1980-х годов, многие врачи слишком заняты, чтобы идти в ногу с наукой, и просто "не верят в СПП", - сказал Ричард Бруно, который обучался психофизиологии и руководил клиникой в Энглвуде, где лечилась Фергюсон. В Швеции одна пациентка рассказала Саннерхагену, что когда она спросила своего семейного врача, может ли боль в лодыжке быть следствием детского полиомиелита, врач ответил: "Полиомиелит - это вакцина".

Сейчас Фергюсон работает волонтером в группе поддержки в Пенсильвании, которую она помогла создать. Эта группа предлагает список рекомендуемых специалистов, публикует информационные бюллетени и личные истории. Группы поддержки существуют и в других штатах, предоставляя пациентам возможность обменяться подробностями о симптомах и возможных методах лечения, а также поделиться советами по просвещению своих врачей и отстаиванию своих интересов. В Германии врач с ППС утверждает, что пациентам может быть полезен медицинский каннабис, и разработал протокол, помогающий пациентам справиться с симптомами. Однако, по его словам, страховщики и другие врачи неохотно соглашаются на такую терапию.

Брэд Фуллер, выживший, чье первое воспоминание связано с пребыванием в минеральном бассейне, хотел бы, чтобы правительство США оказывало больше поддержки пациентам с ППС. Некоторые из них нуждаются в брекетах или инвалидных колясках, чтобы продолжать жить продуктивной жизнью, но такие средства передвижения, по его словам, "возмутительно дороги".

"По сути, - говорит Эйлберг, которая консультирует пациентов в основанной ею клинике в Уит-Ридж, штат Колорадо, - мы говорим людям, пережившим полиомиелит: "Да, было бы замечательно, если бы каждый медицинский работник, с которым вы столкнулись, знал много о полиомиелите, но этого не произойдет. Вы должны сами стать своим защитником".

В 2001 году Антонио Тониоло, микробиолог и врач, попал в серьезную автомобильную аварию. Чтобы восстановиться после травм, он в течение двух лет посещал реабилитационную клинику, где столкнулся с людьми среднего возраста, перенесшими полиомиелит, которые искали помощи для лечения мышечной слабости. В то время Тониоло работал в медицинской школе Инсубрийского университета в Италии. Выжившие, вспоминает он, стали обращаться к нему "доктор" и спрашивать: "Что вы знаете о полиомиелите?".

Тогда, как и сейчас, причина ППС не была хорошо изучена. Исследователи знают, что первоначальная инфекция убивает часть двигательных нейронов организма - клеток, обеспечивающих связь между мышцами и мозгом. Со временем некоторые из этих нейронов сильно разрастаются, достигая 7 или 8 раз нормального размера, но они не в состоянии поддерживать себя и в конечном итоге начинают отмирать. Но почему происходит это отмирание и почему некоторые пациенты страдают от этого больше, чем другие, остается загадкой.

На протяжении 1980-х и 90-х годов исследователи сосредоточились на определении ППС и на попытках понять его основные причины. Изучив эту литературу, Тониоло начал задаваться вопросом, может ли полиовирус все еще присутствовать в крови выживших пациентов, что предполагали более ранние исследования, и вызывать их новые симптомы. В 2013 году он взял кровь и спинномозговую жидкость у 100 пациентов, перенесших полиомиелит, и сравнил образцы с контрольной группой из примерно 50 человек, которые не страдали от ППС. Он обнаружил следы полиовируса в образцах примерно двух третей пациентов с ППС, в то время как в образцах контрольной группы их было очень мало. Он предположил, что все еще циркулирующий вирус может вызывать воспаление или даже гибель клеток у этих пациентов. Это означает, что данное заболевание может реагировать на противовирусные препараты.

Тониоло поделился этими предварительными данными на нескольких мероприятиях, связанных с PPS, и в промежуточном отчете по исследованию, опубликованном в 2015 году. Но исследование так и не было завершено или опубликовано в научном журнале. "Это было дорогостоящее исследование, которое требовало средств и компетентных людей", - написал он Ундарку в электронном письме. "Таким образом, из-за отсутствия средств и моего выхода на пенсию в конце 2018 года работа не была завершена".

Пока никто не проверял, может ли ППС реагировать на противовирусные препараты. Крупное многоцентровое исследование под руководством Далакаса направлено на изучение того, могут ли определенные белки в крови здоровых доноров помочь нейтрализовать белки, называемые цитокинами, которые ученые обнаружили в крови и спинномозговой жидкости некоторых пациентов с ППС. Исследователи надеются, что терапия, называемая IVIG, успокоит цитокины и стабилизирует иммунную систему, тем самым улучшая качество жизни пациентов.

По словам Нолле из Медицинских центров Амстердамского университета, этот метод был опробован в Швеции без убедительных результатов и некоторое время был доступен в некоторых странах, но поскольку он считался недостаточно доказанным, страховщики неохотно покрывали его. Каковы бы ни были результаты этого исследования, спонсором которого является испанская компания Grifols, пациентам будет полезно знать, работает оно или нет, сказал Нолле, чья клиника входит в число участников.

Правительство Швеции перестраивает систему оказания помощи при редких заболеваниях таким образом, чтобы люди, перенесшие полиомиелит, проходили лечение в экспертных центрах, и это решение продиктовано недавними событиями: Прошлым летом представители здравоохранения сообщили, что полиовирус парализовал невакцинированного мужчину, живущего в недостаточно вакцинированном районе Нью-Йорка. Это был первый случай заболевания в США за последние годы. По состоянию на начало октября вирус все еще распространялся в нескольких недостаточно вакцинированных районах штата. В 2022 году, впервые за последние десятилетия, полиовирус был также обнаружен в Израиле, Малави, Мозамбике и Великобритании, что вызвало тревогу у чиновников здравоохранения и призывы к проведению кампаний по вакцинации.

Наблюдение за случаями заболевания в Нью-Йорке помогло шведскому правительству понять, что вспышка полиомиелита "может повториться даже здесь", - говорит Суннерхаген, чье собственное исследование ППС является частью заявки на получение особого статуса в ее университетской клинике. Ее клиника обслуживает около тысячи постполиомиелитных пациентов, в основном шведскую когорту наряду с более молодой группой людей, иммигрировавших в Швецию из стран, где болезнь так и не была искоренена. "Мы должны распространять знания", - говорит она, чтобы привлечь внимание к тому факту, что больные полиомиелитом все еще присутствуют в обществе. Суннерхаген не ожидает, что все врачи будут экспертами в этом заболевании, но она надеется, что они, по крайней мере, будут знать, что нужно обратиться к специалистам.

На данный момент пациенты по-прежнему в значительной степени сами оказывают медицинскую помощь.

Фергюсон сказала, что она понимает, почему врач может быть поставлен в тупик болезнью с множеством симптомов, вызванной давней инфекцией. "Но полностью отрицать, что такое существует, - это душераздирающе", - сказала она. "Я - живой пример того, что очень легкий или незаметный случай вируса может нанести вред на всю жизнь".